Schéma d’accumulation des précurseurs ALA et PBG sous l’action de médicaments porphyrinogéniques chez un sujet atteint de Porphyrie Aiguë Intermittente (PAI)
Le " blocage enzymatique " (cf figure 1) de la chaîne de biosynthèse de l’hème, caractéristique des porphyries hépatiques aiguës, s ’il est associé à l’augmentation des cytochromes P450 par des médicaments inducteurs, provoque une baisse de l’hème intracellulaire suivie d’une " dérépression " de l’activité de l’ALA synthétase. Il en résulte une accumulation d’ALA et de PBG, responsable de la crise aiguë.
