Porphyries et médicaments

Avertissement : les informations suivantes sont destinées aux professionnels de la santé. Elles contiennent des termes techniques et médicaux spécifiques.

Rappel : la liste des médicaments autorisés se trouve ici-même ou sur le site drugs-porphyria.org.

La prise de certains médicaments peut déclencher une crise de porphyrie aigüe (PAI, PV, CH) ou une éruption cutanée de bulles (PC, et aussi PV et CH). Chez les porteurs de porphyries aigüe ou cutanée, la maladie demeure quiescente la plupart du temps. Les symptômes ne se manifestent généralement que lorsque plusieurs facteurs interagissent pour abaisser le seuil d’activation.

La vulnérabilité du patient à l’action des agents porphyrinogènes augmente si certains facteurs entrent en jeu, notamment un équilibre calorique négatif, une infection en cours, un stress physique ou psychologique, la consommation d’alcool, l’exposition industrielle à un solvant organique et aux métaux lourds comme le plomb ou bien un traitement avec un médicament ou des hormones sexuelles potentiellement porphyrinogènes.

Chez les femmes, la sensibilité augmente également durant les périodes de bouleversement hormonal, par exemple durant la période prémenstruelle, au cours du premier mois de grossesse et dans la période précédant ou suivant l’accouchement.

Choix du médicament

Des indications détaillées sur les alternatives médicamenteuses et la sensibilité des patients porphyriques sont données sur le site drugs-porphyria.
Le médicament de première intention pour un porteur de porphyrie hépatique aigüe est toujours celui classé comme autorisé. Il ne faut pas prescrire ou administrer un médicament interdit sans une forte indication médicale et bien évaluer le rapport bénéfice/risque pour le patient.
Si l’on ne peut obtenir un médicament autorisé, il faut donner un médicament non classé. Les médicaments classés comme dangereux ne doivent être administrés qu’en cas d’indication sérieuse ou impérative et si l’on ne peut se procurer un médicament alternatif plus sûr. Il faut mettre en place des mesures de précaution pour les patients vulnérables. Contacter un médecin du CFP en cas de doute.

Recommandations suivant les types de porphyries :

1) Porphyries hépatiques aigües (PAI, PV, CH) :

Tout médicament interdit mais indispensable (« vital ») doit être prescrit sous surveillance en fonction des caractéristiques propres de chaque patient et éventuellement sous traitement préventif à l’hôpital (perfusion glucosé + Normosang®) en accord avec le CFP.

Anesthésie dentaire : Articaïne Adrénalinée (Alphacaïne®, Ubistésin®, etc…).

Péridurale/ rachianesthesie : Bupivacaïne (Marcaïne®).

Anesthésie générale : dans tous les cas, consulter le CFP.

Anesthésie cutanée de surface :

Bupivacaïne (Marcaïne®).

Pour les enfants, la crème EMLA® est autorisée.

Lidocaïne (Xylocaïne®) : Consulter le CFP.
2) Porphyrie cutanée (PC Sporadique ou Familiale) :

Elle est nettement moins à risque que les porphyries hépatiques aigües. Ce n’est pas une porphyrie « grave », les signes cutanés ne se déclenchent pas aussi rapidement qu’une crise aigüe et les « interdictions » médicamenteuses sont donc relatives. Pour l’utilisation de médicaments « interdits » ou « non classés », adresser au CFP les urines du matin dans les 8 jours avant, puis 8 à 10 jours après le début du traitement.
3) Porphyries érythropoïètiques (PEC, PPE) :

Elles ne sont pas concernées par les restrictions médicamenteuses, en dehors des molécules photosensibilisantes, de problèmes hépatiques ou allergies existants.
Filtre de scialytique en cas d’intervention chirurgicale : Protocole disponible au CFP.