Avertissement : les informations suivantes sont destinées aux professionnels de la santé. Elles contiennent des termes techniques et médicaux spécifiques.

Toutes les listes de médicaments contre indiqués dans le cas des porphyries hépatiques aigües incluent les pilules contraceptives. Elles sont connues pour provoquer des crises aigües, seules ou en interaction avec d’autres facteurs. Cela pose un problème pour les femmes qui ont déjà eu une crise ou en lien de parenté avec une autre en ayant eu. Naturellement, les questions à propos des risques avec les pilules contraceptives ou d’autres traitements hormonaux sont quelques unes parmi les plus fréquentes rencontrées par les médecins suivant ces patientes et leur famille.

Bien qu’il n’y ait aucun doute que les pilules contraceptives, nottament leur composant progestatif, peuvent provoquer des crises aigües, il est également bien établi que de nombreuses femmes atteintes de porphyrie hépatique aigüe prennent la pilule sans problème. Malheureusement, il n’existe pas de méthode sûre pour prédire comment une femme réagira, qu’elle soit porteuse ou symptomatique.

L’unique approche sans risque est l’utilisation de contraception mécanique comme le stérilet et d’éviter l’utilisation d’hormones. Cependant, ces conseils ne sont pas toujours pris en compte surtout par les femmes n’ayant jamais eu de symptôme ou prenant déjà la pilule avant d’avoir été diagnostiquées. Voici quelques lignes directrices pour vous aider.

    • Les préparations hormonales injectables (comme le Depo-Prova©) ou implantables sont particulièrement dangereuses – elles ne peuvent pas être retirées en cas de crise – et ne doivent jamais être utilisées.

 

    • Les femmes ayant déjà eu une crise aigüe, même celles supportant très bien la pilule avant, doivent éviter la contraception hormonale. Si, après discussion avec leur médecin traitant, celles-ci décident malgré tout de continuer leur traitement hormonal, elles doivent prendre conscience qu’elles courrent un risque réel de survenue d’une nouvelle crise. Cette mise en garde est également valable pour les femmes atteintes de PV ou de CH ayant uniquement des symptômes cutanés provoqués par ces traitements, sans douleurs abdominales ou autres signes de porphyrie aigüe.

 

    • Les femmes qui n’ont jamais eu de symptômes mais appartenant à une famille dont au moins un membre est atteint de porphyrie aigüe doivent se faire dépister. Dans le cas où elles sont diagnostiquées, elles doivent suivre les conseils ci dessus. Ceci est extrèmement important pour les adolescentes et jeunes femmes d’une vingtaine d’années, âges auxquels la première crise se produit le plus souvent. Le risque de déclencher une crise peut être plus élevé chez les femmes atteintes de PAI , avec un fort taux de PBG urinaire ou les deux ensemble. Si, après avoir eu toutes les informations complètes à propos des porphyries aigües par leur médecin traitant et le CFP, elles décident de commencer ou de continuer la prise de pilule contraceptive, elles doivent faire un test urinaire pour le PBG. Si le niveau est haut, la décision à propos de la pilule peut être reconsidérée. Chaque femme de cette catégorie doit faire des dosages urinaires de PBG à intervalles régulières pendant plusieurs mois. Si le taux de PBG augmente progressivement, la prise de pilule doit être immédiatement stoppée. Elles doivent également signaler à leur médecin traitant ou au CFP, toute apparition de douleurs abdominales ou autres indicateurs potentiels de développement de porphyrie aigüe.

 

    • Les femmes n’ayant jamais eu de symptômes et prenant déjà la pilule avant qu’elles ne soient diagnostiquées veulent le plus souvent continuer. Cependant, il existe un risque que la pilule facilite le déclenchement d’une crise aigüe par d’autres facteurs comme l’alcool, le stress, les médicaments ou les infections. Les tests urinaires pour le PBG sont indispensables et la décision de poursuivre la pilule doit être prise uniquement après discussion avec leur médecin traitant et le CFP.

 

  • Les dispositions ci-dessus concernent uniquement les pilules contraceptives orales contenant des progestatifs et des oestrogènes combinés ou à base de progestatifs seuls. Certaines applications intra utérine (Mirena© par exemple) contiennent un progestatif ayant principalement une action locale au niveau de l’utérus et ne pénètre dans le sang qu’en très petites quantités. L’expérience montre que ce type de traitement entraîne, le cas échéant, un très faible risque de provoquer une crise aigüe. Les contraceptifs oraux d’urgence (pilule du lendemain) contiennent une très grande dose de progestatifs et sont dangereux. L’utilisation d’un dispositif intra-utérine est l’alternative sûre.

Toutes ces remarques concernent uniquement les porphyries hépatiques aigües. Les oestrogènes contenus dans la pilule peuvent accentuer les signes cutanés dans le cas de la porphyrie cutanée mais les crises aigües ne surviennent pas sous ces conditions. De plus, le traitement de la porphyrie cutanée est efficace même sans arrêter la prise de la pilule dans le cas où une solution intermédiaire n’est pas envisageable.