Avertissement : les informations suivantes sont destinées aux professionnels de la santé. Elles contiennent des termes techniques et médicaux spécifiques.

Rappel : la liste des médicaments autorisés se trouve ici-même ou sur le site drugs-porphyria.org.

En situation d’urgence vitale, aucune restriction médicamenteuse ne s’applique.

La prise de certains médicaments peut déclencher une crise de porphyrie aigüe (PAI, PV, CH) ou une éruption cutanée de bulles (PC, et aussi PV et CH). Chez les porteurs de porphyries aigüe ou cutanée, la maladie demeure quiescente la plupart du temps. Les symptômes ne se manifestent généralement que lorsque plusieurs facteurs interagissent pour abaisser le seuil d’activation.

La vulnérabilité du patient à l’action des agents porphyrinogènes augmente si certains facteurs entrent en jeu, notamment l’amaigrissement, une infection en cours, un stress physique ou psychologique, la consommation d’alcool, l’exposition industrielle à un solvant organique et aux métaux lourds comme le plomb ou bien un traitement avec un médicament ou des hormones comme les œstrogènes ou la progestérone.

Chez les femmes, la sensibilité augmente également durant les périodes de bouleversement hormonal, par exemple durant la période prémenstruelle, au cours du premier mois de grossesse et dans la période précédant ou suivant l’accouchement.

Choix du médicament

Des indications détaillées sur les alternatives médicamenteuses et la sensibilité des patients porphyriques sont données sur le site drugs-porphyria.
Le médicament de première intention pour un porteur de porphyrie hépatique aigüe (PAI, PV et CH) est toujours celui classé comme autorisé. Il ne faut pas prescrire ou administrer un médicament « non recommandé » sans une indication médicale importante en évaluant le rapport bénéfice/risque pour le patient.
En cas d’administration d’un médicament non classé, ou « non recommandé », il faut mettre en place des mesures de précaution pour les porteur de porphyrie hépatique aigüe. Contacter un médecin du CRMR Porphyries en cas de doute.

Recommandations suivant les types de porphyries :

1) Porphyries hépatiques aigües (PAI, PV, CH) :

Tout médicament « non recommandé » ou non classé mais indispensable doit être prescrit sous surveillance médicales et biologique en fonction des caractéristiques propres de chaque patient. Le médecin prescripteur doit se mettre en contact avec le CRMR Porphyries.

Anesthésie dentaire : Articaïne Adrénalinée (Alphacaïne®, Ubistésin®, etc…).

Péridurale/ rachianesthesie : Bupivacaïne (Marcaïne®).

Anesthésie générale : dans tous les cas, consulter le CFP.

Anesthésie cutanée de surface :

Bupivacaïne (Marcaïne®).

Pour les enfants, la crème EMLA® est autorisée.

Lidocaïne (Xylocaïne®) : Consulter le CFP.

2) Porphyrie cutanée (PC Sporadique ou Familiale) :

Elle est nettement moins à risque que les porphyries hépatiques aigües. Ce n’est pas une porphyrie « grave », les signes cutanés ne se déclenchent pas aussi rapidement qu’une crise aigüe et les « interdictions » médicamenteuses sont donc relatives. Les seuls médicaments ayant clairement démontré qu’ils pouvaient déclencher des poussées bulleuses sont les œstrogènes (contraceptifs, supplémentation hormonale par exemple). En période de poussée bulleuse il est nécessaire de les arrêter. En dehors de la période active de la maladie, leur prescription médicale peut être envisagée sous surveillance biologique par la mesure avant et après des porphyrines urinaires. Demandez à votre médecin de se mettre en contact avec le CRMR Porphyries.

3) Porphyries érythropoïètiques (PEC, PPE) :

Elles ne sont pas concernées par les restrictions médicamenteuses, en dehors des molécules photosensibilisantes.
Filtre de scialytique en cas d’intervention chirurgicale : Protocole disponible au CRMR Porphyries.