Classification des médicaments
Cette classification ne concerne que les patients présentant une porphyrie hépatique aiguë symptomatique ou asymptomatique: porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie héréditaire.
Note : la liste des médicaments utilisés en anesthésie, extraite de cette liste générale, est également disponible sur une page distincte.
Les médicaments sont classés en deux catégories distinctes selon leur compatibilité avec les porphyries : ils sont autorisés ou non recommandés.
L’usage d’un médicament non recommandé est à évaluer avec votre médecin et le CRMR Porphyries en fonction du rapport bénéfice/risque, et impose un suivi clinique et biologique par la mesure des précurseurs ALA et PBG dans les urines avant et après introduction du médicament.
Pour les patients atteints de porphyrie cutanée familiale, seule la prescription d’oetrogènes, par exemple utilisés en contraception ou en supplémentation hormonale à la ménopause, peut favoriser l’apparition de symptômes cutanés. L’utilisation d’oestrogènes en-dehors d’une poussée cutanée reste néanmoins possible sous surveillance médicale et biologique par la mesure des porphyrines urinaires avant et après introduction du traitement.
Pour la porphyrie cutanée non familiale, seuls les oestrogènes sont contre-indiqués, et ce pendant la période active de la maladie.
L’interrogation de la base de données se fait par le nom générique (Dénomination Commune Internationale), et non par l’appellation
commerciale du médicament.
Les informations contenues dans cette base de données sont destinées aux professionnels de santé, même si elles peuvent également représenter
un intérêt pour les patients. Les médicaments prescrits pour cette pathologie doivent systématiquement faire l'objet d'une discussion entre
le patient et son médecin. Si le moindre doute subsiste, des informations approfondies sont indispensables.
Cette base de données reflète les opinions émises par des experts sur les médicaments susceptibles de provoquer des crises de porphyries aigües.
Ces données constituent une forme de conseil qui repose sur une évaluation précise de l’expérience clinique internationale, des cas cliniques
publiés, de la liste des médicaments publiée antérieurement et des considérations théoriques. Cependant, la qualité des comptes-rendus
de patients utilisés dans ces évaluations est souvent insatisfaisante. Les évidences cliniques disponibles pour la plupart des évaluations
sont également insuffisantes. De plus, les modèles théoriques sur les mécanismes d’actions des médicaments utilisées dans les porphyries
sont encore incomplets.
Les informations contenues dans cette base de données, dont l’exactitude n’est pas garantie, sont publiées à titre d’information
uniquement, auprès des professionnels de santé. La prescription d'un médicament à un patient atteint de porphyrie aigüe relève de l’entière
responsabilité du médecin traitant.
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