Avertissement : les informations suivantes sont destinées aux professionnels de la santé. Elles contiennent des termes techniques et médicaux spécifiques.
Traitements des porphyries aigües :
La crise aigüe de porphyrie est une urgence médicale à traiter en milieu hospitalier (voir recommandations en cas d’urgence). Le tableau ci-dessous récapitule les traitements pour les porphyries aigües.
| Type de traitement | Mesures à suivre | Médicaments autorisés | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Préventif | Prescrire des médicaments autorisés Eviter l’alcool, le tabac et les « drogues douces » Eviter les régimes |
liste disponible: www.porphyria-europe.com/ |
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| De soutien | Stopper la prise de médicaments porphyrogènes | ||||||
| Spécifique | Repression de la synthèse de l’hème | Hème arginate* ou hématine (3mg/kg/jour pendant 3-4 jours) | |||||
| Pertubation métabolique : Hyponatrémie et jeûne |
Maintenir l’hydratation et l’apport calorique: cas bénins : 2 litres de sérum physiologique contenant 5-10% de dextrose ou de glucose (± 200g/jour) hyponatrémie sévère : perfusion de sérum physiologique 3% (500 mmol/L) de correction ≤ 12 mmol/L /jour |
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| Traitements symptomatiques | neuropathie autonomique | ||||||
| Douleurs abdominales | Opiacés : péthidine, morphine, aspirine, dihydrocodéine, paracétamol voie orale | ||||||
| Vomissements / sudation | metoclopramide, chlorpromazine, ondansetron | ||||||
| Constipation | laxatif, senna, lactulose | ||||||
| Hypertension / tachycardie | ß bloqueurs : propanolol, atenolol, labetalol | ||||||
| Anomalie du sphincter | cathéter urétral | ||||||
| Arythmie | ß bloqueurs, suivre le patient dans une unité de soins intensifs | ||||||
| Neuropathie périphérique sensimotrice | |||||||
| Douleurs extrêmes | Opiacés | ||||||
| Faiblesse musculaire | Physiothérapie d’activation précoce | ||||||
| Paralysie des muscles respiratoires | Suivre le patient dans une unité de soins intensifs : ventilation artificielle. | ||||||
| Paralysie bulbaire (dysarthrie, dysphagie, dysphonie) | sonde nasogastrique, orthophonie | ||||||
| Système nerveux central | |||||||
| Insomnie – anxiété | Iorazepam | ||||||
| Hallucinations | Chlorpromazine | ||||||
| dépréciation consciente | Placer le patient dans une unité de soins intensifs | ||||||
| Convulsions | Placer le patient dans une unité de soins intensifs; surveiller et corriger l’hyponatrémie, Gabapentin ou clonazepam si un prolongement de traitement est requis | ||||||
| Cas sévères extrêmes récurents | Qualité de vie dégradée | Une transplantation hépatique peut être envisagée | |||||
Traitement des porphyries cutanées :
Le tableau ci-dessous résume les mesures à suivre suivant la porphyrie :
| Porphyrie cutanée | Type de traitement | Mesures à suivre | Médicaments autorisés | |
|---|---|---|---|---|
| Dans tous les cas | De soutien | Photoprotection | éviter la lumière du soleil porter des vêtements protecteurs crême solaire (écran total) |
Voir ci dessous |
| PV et CH | Préventif | Prescrire des médicaments autorisés éviter l’alcool éviter le tabac et les « drogues douces » éviter le jeûne et les régimes |
liste disponible: www.porphyria-europe.com/ |
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| PC, sporadique ou familiale | préventif | prescrire des médicaments autorisés éviter l’alcool, le tabac et les « drogues douces » |
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| Spécifique | Réduction des porphyrines et du fer | Saignées de 300/ 500 ml hebdomadaire ou bihebdomadaire jusqu’à rémission et/ou choloroquine 100-200 mg deux fois par semaine jusqu’à rémission | ||
| HEP | Spécifique | Anémie hémolytique Restauration de la synthèse de l’hème dans le tissu érythroïde dans les cas sévères |
transfusion sanguine greffe de moëlle osseuse |
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| PEC | Spécifique | Anémie hémolytique Restauration de la synthèse de l’hème dans le tissu érythroïde dans les cas sévères |
transfusion sanguine greffe de moëlle osseuse |
Pas de contre indication particulière |
| PPE | spécifique | augmentation de la tolérance au soleil
Complication hépatique |
β carotène 100-200 mg journalier (*) α-MSH analogue (**) transplantation du foie / de moëlle osseuse |
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| PPDL-X | Spécifique | augmentation de la tolérance au soleil complication hépatique réduction en fer |
β carotène 100-200 mg journalier (*) α-MSH analogue (**) transplantation du foie supplémentation en fer |
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